SveFPH 10 r

Pulmonell hypertension
Pulmonell hypertension (PH) betyder enbart högt blodtryck i lungornas pulsådror. PH är inte en sjukdom i sig utan ett delfenomen i ett brett panorama av olika sjukdomstillstånd som av skilda skäl ger upphov till en tryckökning i lungpulsådern. De vanligaste är vänstersidig hjärtsvikt och sjukdomar i lungvävnaden som KOL och lungfibros.

Pulmonell arteriell hypertension (PAH) utgör liksom kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) en liten del av all PH. Det är dock viktigt att identifiera de här patienterna eftersom sjukdomarna är allvarliga och behandlingsmöjligheterna utvecklats snabbt.

PAH är en sjukdom som i första hand engagerar pulsådrornas finaste förgreningar (arteriolerna) i lungkärlbädden. I de flesta fall handlar det om en överdriven tillväxt (proliferation) och en nedsatt nedbrytning (apoptos) av föråldrad vävnad, som tillsammans leder till en förtjockad (hypertrof) kärlvägg med minskat utrymme för blodet att passera. Därtill kommer en varierande grad av kärlsammandragning (vasokonstriktion). Tillsammans ökar detta flödesmotståndet eller den pulmonella vaskulära resistensen (PVR).

CTEPH kan utvecklas i efterförloppet till en eller flera akuta tillfällen med blodproppar i lungorna (lungemboliseringar) Den färska lungembolin är en röd blodpropp inkilad i en lungartär men kärlförändringarna vid CTEPH består av väggfasta och bindvävsomvandlade gamla blodproppar. De bildar klumpar, hinnor och strängar som går kors och tvärs i lungpulsådrornas grenar och hindrar blodet från att passera fritt.

sverigekarta1Pulmonell arteriell hypertension i Sverige
I Sverige finns åtta PAH-centra förlagda vid universitetssjukhusen. Vid dessa PAH-centra sker samarbete i multidisciplinära team med representation från kardiologi, lungmedicin, reumatologi, gastroenterologi, infektionsmedicin m.fl. för att bistå med fullständig utredning, behandling och uppföljning av patienterna. Samarbetet stimulerar utveckling av en högspecialiserad och bred klinisk och vetenskaplig kompetens som främjar både omhändertagandet av patienterna och forskningen inom området.

Patienter med PAH utgör en minoritet bland de som drabbats av hjärt- och kärlsjukdom och cirka 500 patienter i Sverige lever idag med diagnosen. Den nationella patientföreningen, Nätverket för PAH, ger stöd till patienter och anhöriga

 Rekommenderad läsning för ytterligare information kring pulmonell hypertension

Socialstyrelsens information kring pulmonell arteriell hypertension och kronsik tromboembolism

Information kring pulmonell arteriell hypertension på internetmedicin.se

Svensk förening för Pulmonell Hypertension